GUIDA EDUCATIVA

“Bisogni Educativi Speciali” dei ragazzi portatori della Sindrome di Barth

traduzione ed adattamento del documento analogo della Barth Syndrome Trust (UK)

 

Contenuti:

 

  • Introduzione
  • Supporti ludici, educativi e didattici 
  • Osservazioni sulle condizioni fisiche
  • Sfide educative
  • Riflessioni sulle competenze e bisogni emotivi relativi alla socializzazione

 



INTRODUZIONE

 

Questo opuscolo, tratto dal materiale condiviso da tutti gli affiliati alla Barth Syndrome Foundation, ed adattato alla normativa italiana, è uno strumento già in uso alle famiglie dei bambini e dei ragazzi portatori della Sindrome di Barth ed ai loro insegnanti. 

Sono stati raccolti contributi, suggerimenti e consigli pratici dai genitori, dagli insegnanti e dai medici che hanno avuto esperienza con questi ragazzi, per fornire loro un sostegno in modo che siano in grado di partecipare al meglio alla vita scolastica ed affinchè possano mettere a frutto il proprio potenziale.  

I ragazzi con la Sindrome di Barth, sebbene abbiano analoghe problematiche, possono esprimere caratteristiche e quindi avere esigenze molto diverse tra loro, per cui è essenziale costruire un rapporto di fiducia con il singolo bambino, la sua famiglia ed i curanti per predisporre un ambiente accogliente ed attento a ciò che lo possa aiutare. 

Si consiglia inoltre, considerata la caratteristica oscillatoria ed intermittente delle difficoltà peculiari dei pazienti affetti dalla Sindrome, di tenere uno stretto contatto tra la scuola e la famiglia, per valutare con regolarità la situazione del bambino e per assicurarsi che i suoi bisogni siano accolti. 

 

La Sindrome di Barth è una malattia rara che dipende da un funzionamento fallace dei mitocondri, particelle responsabili dell’apporto energetico cellulare; gli studi sulla Sindrome sono piuttosto recenti e si ritiene sia enormemente sotto-diagnosticata. 

Colpisce solo i maschi, circa 1 su 300.000 nascite, e come molte malattie metaboliche, incide sulla crescita e su più sistemi organici che richiedono energia all’organismo, come quello muscolo scheletrico, in particolare il cuore, il sistema immunitario ed il sistema nervoso.

 

Un bambino con Sindrome di Barth può presentare:

 

♥ difficoltà, costante, periodica o intermittente, di concentrazione nel lavoro scolastico e nei compiti a casa;

♥ difficoltà di scrittura a mano a causa di un deficit visuo-spaziale unito a quello muscolare;

♥ la debolezza muscolare può portare ad una stanchezza che diminuisce sensibilmente la sua capacità di svolgere con regolarità le attività in classe e, in particolare, quelle di educazione fisica;

♥ la neutropenia - una riduzione dei neutrofili, un tipo di globuli bianchi importanti per combattere le infezioni batteriche- espone questi bambini a maggior rischio di infezioni;

♥ varie criticità carico del sistema cardio-circolatorio: insufficienza cardiaca, problemi del ritmo cardiaco o di trapianto di cuore;

♥ l’affaticamento – che non è ascrivibile al comune senso di fatica sperimentato dagli individui sani- può essere variabile e talvolta molto pesante;

♥ il ritardo della crescita: la maggior parte dei giovani in età scolare è inferiore per peso ed altezza alla media dei compagni.

 

SUPPORTI DIDATTICI E LUDICI

 

Alcuni bambini con Sindrome di Barth hanno bisogno una certificazione che descriva la loro situazione fisica e le loro necessità per l’attività di apprendimento: la normativa riguardante i “Bisogni Educativi Speciali” sembra costituire uno strumento valido per tutelare l’esperienza didattica di questi bambini che hanno difficoltà o disabilità che ne rendono più difficile l’apprendimento rispetto alla maggior parte dei coetanei. 



La crudele ironia per i bambini affetti da Sindrome di Barth è che possono sembrare apparentemente sani; un osservatore casuale non si rende conto di quanto sia debilitante e potenzialmente devastante la loro malattia”  

(Peter Barth, Neurologia Pediatrica, Ospedale di Emma per bambini, Academic Medical Centre, Amsterdam)



Sfide fisiche

Le sfide fisiche affrontate dai ragazzi con sindrome di Barth possono includere:

  • le capacità motorie fini (il coordinamento tra gli occhi, le mani e le dita)
  • le capacità motorie grosse (attività svolte da braccia, gambe e gruppi di muscoli di grandi dimensioni)
  • stanchezza, che è molto più pesante di quella avvertita di solito dagli individui sani.
  • difficoltà di scrittura
  • disagio fisico quando si è seduti sul pavimento senza supporti - questo può spesso

portare ad agitarsi o ad adottare posizioni inusuali per compensare

  • assenze che possono essere fino al 50% a causa di visite, malattia, stanchezza

 

Sicurezza fisica e medica

La sicurezza fisica di un bambino è il fattore più importante a cui prestare attenzione quando è scuola.

Le cose a cui pensare sono:

Formazione

Il personale scolastico deve avere una formazione specifica per quanto riguarda:

  • Rianimazione (e defibrillazione se il bambino ha un esterno automatico

Defibrillatore o DAE)

  • Sintomi e segnali di allarme (vedere l'Appendice B per il Piano di assistenza)

Procedure

  • Sviluppare una chiara procedura in caso di emergenza e assicurarsi che questa sia nota e accessibile a tutto il personale
  • Informare i genitori, quando una malattia contagiosa si sta diffondendo in classe o a scuola

Altre procedure

Può essere utile richiedere una valutazione da parte di un fisioterapista e / o un logopedista, con un programma che viene implementato regolarmente a scuola.

 

Mobilità fisica e adattamenti in aula

Potrebbe essere richiesto di dare al bambino la possibilità di avere dei momenti di riposo.

Potrebbero essere necessari un passeggino o una sedia a rotelle per le gite scolastiche.

Le cose semplici possono rendere la vita più facile a scuola, ad esempio:

  • un posto tranquillo per lavorare lontano da eccessive distrazioni o stimoli
  • un tempo aggiuntivo per completare un compito
  • un posto comodo tranquillo per riposare quando si è stanchi
  • una scrivania ad angolo 
  • impugnatura appropriata per penne e matite
  • impugnatura facilitata e sistema di auto-apertura forbici
  • attrezzi per esercitare e rafforzare le mani prima di usare computer portatili 
  • un flash drive in modo che il lavoro possa essere completato a casa sul computer e poi stampato a scuola
  • toilette attrezzata con corrimano o con supporto per i piedi
  • sedia speciale con braccioli (sedia Brookfield ) con un poggiapiedi per garantire una base stabile di sostegno
  • aiuto per allacciare stringhe, bottoni e cerniere
  • aiuto per mangiare (cfr. la sezione seguente)
  • pause regolari, per stirarsi e riposarsi durante le lezioni più lunghe

 

Scuola Secondaria

Nelle scuole secondarie occorre pensare alle seguenti cose:

  • programmazione oraria con lezioni in aule vicine
  • permesso di alzarsi e muoversi durante le lezioni lunghe
  • utilizzare sedie, poggiapiedi e sgabelli alti con spalle e / o braccioli che diano sostegno
  • una serie di libri di testo a casa per evitare di portare i libri avanti e indietro
  • risorse online come Studywiz per inviare eventuali compiti a casa
  • un notebook o laptop leggero 
  • carrozzina elettrica per i campus più grandi oppure un aiuto trasportare borse e libri pesanti
  • orario con disapplicazione da taluni soggetti non-core se il

carico di lavoro diventa troppo pesante

  • più tempo per gli esami
  • avere il permesso di uscire prima della corsa nel corridoio
  • tenere conto di quale è l’ora più produttiva per il ragazzo (alcuni fanno più fatica di primo mattino, altri in altri momenti della giornata)

 

Fisioterapia e educazione fisica a scuola

Partecipare alle lezioni di educazione fisica con i compagni è importante; il programma delle lezioni potrebbe essere pensato in modo da svolgere tutti una parte di esercizi di stretching e equilibrio adatti ai bambini affetti da Sindrome di Barth. 

Sarebbe opportuno avere anche uno spazio per riposare durante le lezioni.

Fatica

Affaticamento reale o riluttanza a fare il lavoro?

Uno dei problemi ricorrenti affrontati dai giovani, dalle loro famiglie e dai loro

insegnanti è come misurare accuratamente il vero livello di fatica. 

La risposta non è facile, ma si prega di tenere presente quanto segue:

  • La fatica è totalmente diversa dalla stanchezza percepita da una persona sana
  • Si può entrare e uscire da questi stati di fatica in qualsiasi momento della giornata
  • E’ spesso accompagnata da pallore
  • Alcuni studenti si sentono al meglio il pomeriggio o la sera e possono essere in grossa difficoltà la mattina, quando gli insegnanti si richiedono loro di essere al meglio.
  • Studi sul sonno hanno documentato che questi bambini spesso non dormono abbastanza bene per sentirsi riposati
  • un eccesso di sforzo può causare un affaticamento che può durare anche per alcuni giorni
  • Alcuni ragazzi hanno difficoltà ad auto-regolarsi per risparmiare energia
  • A volte sentono che nessuno gli crede quando dicono che sono stanchi
  • A volte potrebbero non manifestare la stanchezza perché non hanno voglia di attirare l’attenzione su di sé, perché hanno bisogno di sentirsi come gli altri.
  • E a volte, come molti altri bambini, potrebbero non essere così stanchi come dicono!

 

Strategie possibili durante i periodi di affaticamento

  • incoraggiarlo ad avere un periodo di riposo, fare merenda e / o bere qualcosa.
  • dividere il compito in sezioni più piccole e gestibili e chiedere al bambino di fare una sezione al meglio delle sue capacità e il resto in una fase successiva.
  • Non fargli fare alcun lavoro inutile o accessorio e offrire assistenza con cose come

tagliare e incollare, colorare ecc in modo che l'energia possa essere conservato per la parte più importante del compito.

  • I ragazzi spesso hanno bisogno di un tranquillo, confortevole spazio lontano da tutti per riposarsi
  • Inviare a casa qualsiasi compito non svolto a scuola via e-mail il più presto possibile in modo che possa essere fatto non appena il bambino si sente meglio.

 

Cosa dovrebbe fare il personale della scuola per il bambino?

Questa è un'altra domanda difficile. 

Di tanto in tanto i bambini con sindrome di Barth possono conservare la loro energia per le attività più divertenti e potrebbero chiedere aiuto agli adulti per svolgere compiti che sono effettivamente in grado di fare in prima persona. 

L'ambiente scolastico è un’arena meravigliosa in cui costruire lentamente indipendenza e fiducia in se stessi: occorre incoraggiare i bambini a fare quanto sono in grado di fare. 

Imparare ad organizzarsi è una capacità che servirà per tutta il loro periodo scolastico e per la loro vita adulta. 

Sarebbe utile trovare modi creativi e sensibili per affrontare questi aspetti; occorre che i genitori e i ragazzi siano attivamente coinvolti in queste discussioni in modo da fornire indicazioni in merito a ciò che si può fare, ciò che non si può fare e ciò che è essenziale.

 

Supportare il bambino con cibo e bevande

Come tutti, i ragazzi con sindrome di Barth hanno bisogno di una varietà completa di cibi per favorire la crescita e il benessere, tuttavia i ragazzi con sindrome di Barth spesso hanno dimensione del corpo, composizione corporea, tasso di crescita e livelli di attività fisica diversi da quelli dei loro coetanei, per cui le loro esigenze nutrizionali sono differenti.

Alcuni ragazzi con sindrome di Barth, hanno ulteriori difficoltà nel nutrirsi e quindi necessitano di maggiore aiuto e comprensione. 

La scuola può fornire un rinforzo positivo di buone abitudini alimentari e contribuire ad ampliare la dieta dei ragazzi Barth, che necessitano di porzioni più piccole di quelle normali, dato che il loro fisico è più esile hanno bisogno di quantità di cibo proporzionate.

Svolgendo meno attività fisica e avendo una crescita più lenta la quantità di energia richiesta (Calorie) è inferiore: spesso si stancano facilmente quando mangiano e sono lenti. 

Può essere utile assicurarsi che non siano ultimi in coda per il pranzo ed aiutarli se necessario ad aprire cibo e bevande.  Alcuni hanno difficoltà di masticazione; per i bambini più piccoli è utile tagliare il cibo bene e scegliere i pezzi più morbidi, ove possibile.



Un buon apporto di proteine

I ragazzi hanno riserve muscolari inferiori, e vanno incoraggiati ad assumere ​​ad ogni pasto e spuntino le proteine necessarie per aiutare a costruire e proteggere i loro muscoli. 

Buone fonti di proteine ​​sono alimenti come latte, formaggio, yogurt, affettati, frutta secca, pesce,

fagioli e uova.  Anche se hanno bisogno di meno calorie nel complesso, un piccolo spuntino tra i pasti aiuta i ragazzi barth a mantenere l’energia e fornisce un approvvigionamento regolare di proteine​​.   Yogurt o una bevanda allo yogurt, una piccola manciata di noci, una barretta di cereali con semi e noci e frutta o verdure crude sono tutti spuntini sani. E’ utile controllare l’apporto di grassi in eccesso.   Noi non sappiamo ancora perché i ragazzi con la sindrome di Barth siano attratti da cibo molto salato e salse, in effetti è piuttosto comune in molti maschi di tutto il mondo. Alcuni ragazzi mangiano il sale crudo o leccano il sale dagli snacks; tuttavia una dieta ad alto contenuto di sodio porta a sviluppare una pressione sanguigna alta e quindi le linee guida generali di una sana alimentazione suggeriscono che il sale nella dieta debba essere ridotto. 

Al momento non ci sono prove che dimostrino che una dieta più ricca di sale sia dannosa per i ragazzi Barth; inoltre l'aggiunta di sale o l’utilizzo di salse salate o piccanti sembra aiutare ad accrescere la varietà dei cibi accettati dai ragazzi e contribuire ad un’alimentazione più completa. 

Un maggior consumo di sale nella dieta è consentito per i ragazzi Barth se, considerato che molti cibi salati hanno un alto contenuto di calorie e grassi, si raccomanda ai genitori di mantenere l'assunzione di questi alimenti a un livello ragionevole.

L’estrema selettività alimentare che si osserva nella maggior parte dei ragazzi Barth è in parte causata da una limitata esposizione alla varietà degli alimenti nei numerosi momenti critici dello sviluppo, a causa delle crisi e malattie ripetute: le loro competenze motorie orali (salivazione, masticazione, deglutizione) sono più deboli e, talora, hanno fatto esperienza del sondino naso-gastrico.

Mangiare con gli amici può aiutare e aumentare la loro motivazione a provare nuovi cibi, inoltre molti ragazzi hanno migliorato la loro dieta mangiando con gli amici a scuola, e la persuasione a provare nuovi alimenti senza pressione può essere utile. 

Uso di coltello e forchetta

Talvolta le posate standard possono essere difficile da usare, ma ci sono molti diversi tipi di posate speciali che si possono provare. 

Sarebbe opportuno prevedere che i bambini che lo necessitano si possano nutrire con la gastrostomia a scuola se necessario; tuttavia è importante che il bambino partecipi ai normali pasti con gli amici anche se assume molto poco per via orale.

Aumento di peso

Anche se molti ragazzi lottano per aumentare di peso e hanno bisogno di aiuto usando tubo di alimentazione, per altri l’aumento  di peso non è un problema. 

Questa situazione può verificarsi durante la prima adolescenza quando il loro rallentamento della crescita in altezza e la ridotta attività fisica contribuiscono ad un aumento di peso in particolare intorno alla zona addominale. 

 

Sfide educative

Nelle indagini e relazioni, i genitori di ragazzi con la sindrome di Barth e i ragazzi stessi hanno suggerito che si possono affrontare molte sfide a scuola. 

Questi possono includere:

  • rimanere concentrati durante le lezioni
  • problemi di memoria a breve e lungo termine
  • difficoltà di lettura e comprensione, difficoltà di memorizzazione e in matematica
  • lacune nella conoscenza a causa delle frequenti assenze.

Assenze

E’necessario avere incontri periodici con la famiglia per attuare un piano di sostegno per i bambini per ovviare alle assenze.

Un buon collegamento tra scuola e famiglia è di vitale importanza: occorre fare in modo che ad ogni assenza il lavoro svolto in classe venga mandato a casa il più rapidamente possibile. 

Si suggeriscono strumenti di revisione che i bambini possano usare a casa per garantire che non ci siano lacune nelle conoscenze.

 

Apprendimento

Una ricerca (Mazzocco, Henry & Kelley, 2007) suggerisce che i ragazzi con Sindrome di Barth sono a maggior rischio di difficoltà scolastiche e le valutazioni nel Regno Unito mostrano che i ragazzi con sindrome di Barth abbiano varie difficoltà di attenzione e concentrazione.

La loro capacità generale è anche generalmente inferiore alla media.

Dato che la capacità di apprendere di ogni ragazzo può essere influenzata in diversi modi e per gradi diversi, è importante che i genitori e gli insegnanti valutino le esigenze ed i progressi nei vari stadi di sviluppo, per poter garantire un sostegno adeguato, se necessario.

Possono essere necessari schemi o sintesi per le attività o potrebbe essere necessaria un’ulteriore spiegazione per garantire che sappiano ciò che viene loro richiesto.

Alcuni bambini si stancano quando si scrive e potrebbero avere bisogno di accordarsi per rispondere ad alcune domande a voce invece che per iscritto.

Sfide sociali ed emotive

Molti ragazzi con la sindrome di Barth si trovano a dover fronteggiare sfide sociali ed emotive a scuola; devono fare i conti con l'essere molto più piccolo e più debole dei loro compagni di classe; a causa dei loro livelli di affaticamento in molte attività come lo sport è difficile per loro tenere il passo con i loro coetanei.

Dato che l’insegnamento nella scuola secondaria diventa più impegnativo dal punto di vista didattico, questo rende ancora più difficile stare al passo a causa delle difficoltà di scrittura, attenzione e memoria.

Quando i ragazzi crescono, si possono trovare in situazione di solitudine quando i loro coetanei diventano più indipendenti: con le esigenze della vita scolastica e gli effetti della fatica, può essere difficile trovare il tempo per le attività sociali al di fuori della scuola.

Inoltre, l’aumento della consapevolezza dei propri limiti può comportare sentimenti di rabbia e frustrazione, la maggiore conoscenza circa la loro condizione potrebbe portare a sentimenti di preoccupazione ed ansia.

E’importante che i genitori e gli insegnanti prestino molta attenzione per evidenziare tempestivamente eventuali problemi, in modo che si possano offrire aiuti psicologici per garantire ai ragazzi una maggiore autonomia e serenità anche a scuola.

 

Partecipare alle attività in aula e parco giochi

E’importante per i bambini e i giovani con la sindrome di Barth essere parte attiva del loro gruppo dei pari e che gli altri studenti comprendano che sono compagni e amici altrettanto validi, poiché è attraverso le relazioni con i coetanei ed essendo parte delle attività che i giovani sviluppano la propria identità e costruiscono la loro autostima.

I bambini con sindrome di Barth difettano di equilibrio e di forza, quindi è opportuno che qualcuno li tenga d’occhio durante le pause e il gioco: sono ragazzi più esposti ed è necessario che vengano tutelati indirettamente perché abbiano una buona esperienza sociale.

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